Avec 1 cas sur 10 000 à 15 000 naissances, selon les régions du pays, le spina bifida est une maladie rare. Mais évitable. Or elle peut toucher n’importe quel nouveau-né
Spina bifida. Ces deux mots n’évoquent pas grand-chose à la majorité d’entre nous (1). Pourtant, nous pouvons tous y être confrontés un jour, à travers la naissance d’un enfant. Cette forme de malformation du tube neural touche la colonne vertébrale au moment de sa formation, durant le premier mois de grossesse…
Lors d’une grossesse » normale « , plusieurs cellules forment une plaque qui va s’arrondir : ses deux côtés vont se rejoindre afin de se souder et former ainsi un tube, empli de nerf. Il donne naissance au cerveau et à la colonne vertébrale. Les méninges vont l’entourer tandis que se développeront, tout autour, les os de la colonne vertébrale. » Si, au stade embryonnaire, une ou plusieurs vertèbres ne se sont pas formées correctement, elles créent un espace qui peut laisser passer la moelle épinière et les méninges, avec une quantité variable de liquide céphalo-rachidien « , explique Serge Clément, membre de l’Association Spina Bifida belge francophone (2). Cette malformation endommagera la moelle épinière et le système nerveux d’une manière permanente, à des degrés divers. Elle risque d’entraîner des paralysies définitives, variables dans leur étendue, selon l’endroit et la gravité de la lésion. Actuellement, on ne connaît pas encore les causes de cette maladie, mais elle associerait une part de génétique et de facteurs environnementaux.
Le nombre de bébés atteints de spina bifida (1 pour 10 000 à 15 000 enfants) pourrait être réduit de 75 % par une mesure simple : la prise de vitamine B9, ou acide folique, lors de la grossesse. Les gynécologues leur prescrivent généralement des compléments multivitaminés spécifiquement conçus pour leur état et qui contiennent de l’acide folique. Néanmoins, le moment de cette prise pose problème. » Le tube neural se forme dans les quatre premières semaines de grossesse. Or, le plus souvent, pendant ce laps de temps, la future maman ne sait pas encore qu’elle est enceinte. Quand elle consulte son médecin, tout est déjà joué. La prise d’acide folique destiné à prévenir le spina bifida s’avère trop tardive « , constate Serge Clément.
» Pour être correctement « imprégnées » d’acide folique, les futures mamans devraient débuter les compléments un mois avant la conception du bébé ou dès qu’elles arrêtent la pilule. Il s’agit d’une mesure simple et sans danger, même en cas de surdose… » assure-t-il. Néanmoins, actuellement, les spécialistes préfèrent généralement ne préconiser une telle mesure que dans les familles où il existe des antécédents.
Théoriquement, le spina bifida peut être détecté à l’échographie. Très souvent, les parents décident alors d’interrompre la grossesse. Si la grossesse va à son terme, cette malformation aura des répercussions plus ou moins importantes et impliquera des traitements ou des soins souvent très lourds.
» A la naissance, généralement, une intervention chirurgicale s’impose afin de refermer le spina bifida, explique le Dr Anne Renders, responsable du centre de référence des cliniques universitaires Saint-Luc (Bruxelles). Très souvent, une hydrocéphalie, à savoir une dispersion du liquide céphalo-rachidien dans le crâne, se produit. Dans ce cas, une nouvelle intervention permet de placer un drain. Durant la croissance, il arrive qu’il soit nécessaire de le replacer, de le remplacer ou de le nettoyer. »
D’autre part, cette maladie engendre parfois des troubles moteurs, y compris avec des paralysies chez certains enfants. De la kinésithérapie est alors nécessaire, ou des appareillages d’aide et de soutien, afin d’éviter les rétractions. Si ces dernières surviennent, place à la chirurgie orthopédique : de 2 à 4 interventions peuvent être nécessaires au cours de la croissance.
Troubles urinaires
Les troubles urinaires sont très fréquents. Ils se manifestent par une incontinence, qu’il faut maîtriser par des sondages (avant la fuite, on vide la vessie avec un cathéter). Des possibilités d’intervention, comme celle visant à agrandir des vessies trop petites, ou le placement de poches de stomie (l’urine s’écoule dans une poche externe) sont également possibles, mais le sondage reste encore la solution la moins lourde. Certains patients apprennent d’ailleurs à les pratiquer seuls. L’incontinence fécale, fréquente, est aussi maîtrisée par des lavements et des mesures hygiéniques rigoureuses. » Enfin, cette maladie provoque également des troubles génito-sexuels, ainsi que des retards cognitifs et intellectuels, rappelle la spécialiste. Pour ces derniers, on considère qu’un tiers des personnes présente des retards d’apprentissage et qu’un autre tiers souffre de déficiences plus graves. »
Pour traiter tous ces problèmes, l’intervention de nombreux spécialistes est indispensable. Deux centres de référence des malformations congénitales de la moelle épinière, dont le spina bifida, ont été reconnus en Belgique, l’un aux cliniques universitaires Saint-Luc (3), l’autre à la KUL. En collaboration avec le médecin traitant, ils permettent d’améliorer la coordination des différents spécialistes impliqués et le suivi médical. Ils favorisent aussi la cohérence des décisions prises en concertation, la planification des interventions ou la gestion d’un projet global pour l’enfant.
(1) Une campagne d’information vient d’être menée sur ce thème par l’ONE, l’ASBBF et la Communauté française. www.vitamineb9.be
(2) ASBBF, 70, rue Neuve, à 4820 Dison. Tél. et fax : 087 35 12 18 ; info@asbbf.be ou www.asbbf.be
(3) Tél. : 02 764 16 61.
Carine Maillard
